中医的玄妙之处，就是虽然你可以查清楚每一味药的作用，但你依然不知道它们混合到一起会产生什么奇怪的效果
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【罕见病报告】不明原因发热：成人斯蒂尔病及巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗
中文摘要
【摘要】成人斯蒂尔病是一种罕见的免疫系统疾病，病因不明，没有特异性病情表现，也没有快速而明确的诊疗手段，目前确诊该病只能依靠排除法。巨噬细胞活化综合征同样为一种严重的免疫病，可由成人斯蒂尔病引发，并导致灾难性的后果。本人于2017年6月初疑似因吃中药引发成斯蒂尔病并导致巨噬细胞活化综合征，其间经历长达一个半月的高烧在辗转多个医院后依然无法确诊，最终本人通过查阅医疗文献及治疗中的一些特殊反应自行确诊，对症治疗后迅速好转，预后良好。本帖将以第一人称详细叙述该病的发病表现及治疗方法，以期后人在遇到类似病情时，可以及早确诊。
关键词
不明原因发热成人斯蒂尔病巨噬细胞活化综合征
前段时间，我在网上看到一篇记载幼儿斯蒂尔病的帖子，发现其中介绍的病情表现与我当年所经历惊人地相似，出于懒得打字的考虑，大家可以先去看一下：XXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXX/s?__biz=MTg1MjI3MzY2MQ==&mid=2651720099&idx=1&sn=f821a77b0abd9f5402c81342913ba0ea&chksm=5da22d316ad5a427c28692cdef5df024bab3ef249653cbb6d512e834c6875a0f873ffe75232b&mpshare=1&scene=23&srcid=&sharer_sharetime=1579954539137&sharer_shareid=67a8cf7cff767abf92e80ea43d741041#rd
然后，我们来开始讲我的故事。
我在2016年8月得了个很牛逼的病，西医一通倒腾，手段用尽，到2017年3月后基本再没啥治疗办法，建议我去看看中医。于是我在2017年5月初来到北京广安门中医院，找到了一位名气很大的“神医”。该神医属专家级别，挂号费100元（看过病的应该都知道100块钱的号意味着什么），还经常上电视做节目，不过为了避免争议这里就不点名了，总之看起来牛逼哄哄。他给我开的药以大热大补为主，包括诸如90克生姜、30克大枣、2勺蜂蜜在内的一系列热药，外加他们的“秘方”膏药。不得不说，他这药劲儿真是足，我刚吃了一个礼拜，下半身就开始逐渐起红疹子。去找神医询问，回答曰这是在排毒，是好事儿啊！这理由简直是无懈可击，我一时竟无可辩驳，只得在要求医生更改药方、降低大热药的剂量后继续服药。
调整药方后，红疹子略有好转，但并未消失。到了2017年5月底，更严重的问题出现了，我开始浑身酸痛无力，并伴随37.3度左右的低烧。服用感冒药后症状不见好转，一周之后，低烧发展为高烧，而且是持续不断的高烧，随便就39度+。心说完蛋艹，中医果然不靠谱，赶紧去协和挂了个感染科的专家号。专家开了一些基础的血液学检查，发现我C反应蛋白非常高，达到了95（印象中正常值上限好像是5），单核细胞高，而白细胞正常，认为我是病毒感染，但何种病毒无法判定。最后只给我开了一些退烧药，让我回家躺着，过一礼拜自己就好了。然后我就在每天3顿退烧药的加持下，越烧越高，一路飙升到最高40.3度。我一看这不行啊，再躺下去得烧傻了，解铃还须系铃人，要不然再去找那神医看看？遂又去挂了他的号，叙述病情，给他看了血液检查的结果。神医十分认可协和感染科的结论：是病毒感染，并给我开了一系列抗病毒和退烧的中药。结果当然是屁用没有，高烧依旧，还出现了新的症状：咽喉部开始肿痛，并生长出若干绿豆大的结节，口腔粘膜也开始出现严重的“复发性阿弗他溃疡”。我有点慌，心想别是得了淋巴瘤，火速挂了友谊医院的病理科（友谊医院做复杂检查出结果的速度极快，几乎不用排队，急病首选。相比之下协和要至少排俩礼拜的队，出结果还要一礼拜），在扁桃体和咽部取了2个结节进行活检。活检需要3天出结果，呆着也是呆着，顺手又挂了协和的发热门诊，先解决下发烧的问题去。
发热门诊的专家果然比感染科专业，在看完之前的检查结果后，认为我可能不是病毒感染，怀疑为免疫病。给我开了长达半米的一大串血液学检查，足足抽了我8管血，对各种可能造成我疾病表现的病毒和自身抗体进行了详细筛查，结果发现除了铁蛋白偏高（比上限高了大约70%）外，其余一切正常，检查结果似乎既不支持病毒，也不支持自身抗体导致的免疫病，但他又无法解释这个铁蛋白升高是什么原因。于是我决定换个医院看看，遂挂了人民医院的免疫科，在又贡献了N管血之后，同样是屁毛都没查出来。医生束手无策，我也百思不得其解。就在这时，友谊医院的活检结果出来了，十分幸运，组织中并未发现肿瘤迹象，检测结果为“淋巴细胞浸润”，也就是说可能存在异常的免疫活动。
不过这个好消息并未冲淡疾病带来的痛苦，在连续高烧一个多月后，我的各项身体指标都严重下降，体重降了十多斤，再继续跟家里躺着真得挂了，于是再次挂了人民医院感染科的号，要求住院。入院检查结果发现我全血细胞严重减低，白蛋白只有26，非常危险，必须立即住院输液，可是门诊一时没有床位，而刚好ICU有个空位，于是给我开了个病重通知单，塞进了ICU。
进了ICU，发现里面并没有像电视剧中演的那样高级，甚至有些混乱，几十张病床密集排列在一间大屋子里，不过每天都有人盖着白布拉走是真的。医院怀疑我是重症感染合并毒血症，给我抽了6瓶血进行细菌真菌和病毒的全系列病原体培养。血培养需要一周才能出结果，本着保命要紧，医生给我开了包括号称抗生素之王万古霉素在内的3种广谱抗生素，企图用概率来消灭病原体，同时进行氨基酸和葡萄糖的营养补充。然而事与愿违，连续3天大剂量抗生素打进去，高烧依旧。更糟糕的是，在连续使用一个半月的退烧药之后，常规退烧药已经对我不起作用了。医生万般无奈之下，给我来了一针5毫克地塞米松用以退烧。就是这个或许不经意的无奈之举，成了整个病程的转折点。5毫克地塞米松输注后仅仅1小时，我的体温迅速下降到正常值，一切症状瞬间消失，原地复活。医生感到十分震惊，但又无法解释，同时血培养结果也出来了，未发现任何病原体。在继续观察2天，发现我似乎真的病好了，再没有什么治疗能做，就让我出院了。
回到家里，我查询大量医疗文献，并结合小剂量激素可以迅速缓解病情这一特点，初步判定我可能是得了成人斯蒂尔病。该病没有明确的诊断依据，确诊十分困难，但可以通过一个简单的实验性治疗来判定：小剂量的泼尼松可以迅速缓解症状并维持。而此时，距离5毫克地塞米松已经过去5天，我又开始出现发烧迹象。决定不能坐以待毙，挂了个中日友好医院免疫科的专家号，直接找专家说明病情和我的判断，并要求开泼尼松进行实验。老专家用了足足40分钟，翻看了我厚如新华字典的病历和检查结果，虽然并没有说出什么有建设性的意见，但同意给我开一瓶泼尼松试试，并按照我的要求，开了C反应蛋白、血沉、血清铁蛋白这三项检查，作为对照依据。
回来之后，我按照医疗文献上介绍的成人斯蒂尔病常规疗法，每日早上服用3片即15毫克醋酸泼尼松片。连续服用5天后，我再次回到医院，进行上述3种血液检查，发现5天前还严重超标的结果，全部回归正常值。
实验成功。
至此，长达一个半月的痛苦，终于结束了。最终的实验结果表明，我有大概率因吃中药引发免疫系统异常，导致患上成人斯蒂尔病，并引发巨噬细胞活化综合征。不过幸运的是，这两种疾病并未在我身上表现出太过强大的破解力，并未表现出成人斯蒂尔病中与关节相关的症状和损伤。随后，我依靠小剂量的泼尼松成功控制病情，至今情况良好，虽未能治愈，但一切表现与常人无异。
【总结与反思】
若发现不明原因持续高热，抗生素治疗无效，经血培养未找到病原体，病毒核酸检测正常，常规免疫病的自身特异性抗体检查未见异常者，则大概率为成人斯蒂尔病，可使用每日15毫克泼尼松进行实验性治疗，若能迅速缓解病情，则基本可判定为该病
在上述基础上，血清铁蛋白升高，高度怀疑巨噬细胞活化综合征。该病可能导致包括死亡在内的严重后果，必须立即予以重视
中医不靠谱，服药需谨慎
求医不如求己，即使是中国顶尖的协和医院的老专家，对于罕见病依然有极高的误诊率，且辗转3个医院后均未得到正确诊断，严重耽误病情，幸好未造成严重后果
感谢道客巴巴，提供大量免费的医疗文献，使我得以力挽狂澜，绝地逢生
[修改于 2 年前 - 2020-01-25 23:53:32]
引用20！Dopaminor发表于25楼的内容这是刺激了免疫系统，导致免疫系统暴走干掉了癌细胞，但是也干掉了其他正常系统比如造血系统？
不是。癌症从第一个细胞发生癌变，到增殖到可以被检测的尺寸，往往需要数年时间，这个过程中只有恰当变异的癌细胞才能最终生存下来。白血病也不例外，爆发的时候，距离第一个癌变的细胞已经过去很久了。四年前出现类似still病时，很可能已经患上白血病了，因此免疫系统才出现了过激的反应，只是有这种早期反应的人比较罕见罢了。事情从那时起就已经注定不可挽回。
化疗药往往有强烈的致癌性，特别是那些本职工作就是干扰DNA复制的抗癌药。当第一波癌症被治愈时，骨髓细胞已经被抗癌药折腾得乱七八糟，第二个癌症就已经箭在弦上。我在7楼就有一种奇怪的感觉，所以后来才说一语成谶，真的是太不幸了。
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我觉得奇特的地方是成人still's病虽不常见，但是相当经典，随便问几个医生，大概率都是知道的，免疫科的更不应该不做排除。
比如这个帖子中就有网友做出排除的建议 https://www.kechuang.org/t/82936
不知他们为什么不做排除或者已经主观排除，是否有反向的症状。
长期吃激素，即使每天几mg，也会产生显著影响的。
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查清楚你吃的那个药膏的成分，估计就能查清楚斯蒂尔病的病因了。
中医的玄妙之处，就是虽然你可以查清楚每一味药的作用，但你依然不知道它们混合到一起会产生什么奇怪的效果
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我觉得奇特的地方是成人still's病虽不常见，但是相当经典，随便问几个医生，大概率都是知道的，免疫...
成人斯蒂尔病的一个重要表现关节病变在我身上没有任何体现，这给确诊带来了较大程度的误导。帖子中有一点忘记提及，第一次血液学检查发现单核细胞百分比和绝对值升高后，感染科专家认为我是“传染性单核细胞增多症”，并写在了病历里。病程中有至少两周都是围绕这个病毒来进行检测和治疗，耽误了很多时间。我在病情稳定后，又去协和挂了个院士级1200块钱的超级专家号，即使面对各种证据，专家依然只给出了“疑似成人斯蒂尔病”的结论。医生的原话是：成人斯蒂尔病就是个垃圾桶，各种不明原因发热、无菌性炎症，查不出病因的，都往这病身上推，所以至今也没有一个明确的诊断依据，只能使用排除法。
目前的病情还只能依靠激素控制，每天7.5毫克泼尼松。可能需要终生服药，曾经多次尝试降低药量或停药，都造成病情反复。
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成人斯蒂尔病的一个重要表现关节病变在我身上没有任何体现，这给确诊带来了较大程度的误导。帖子中有一点忘...
学习了，也就是说目前只能用激素有效来推测是不明原因炎性因子释放导致高热，但具体什么原因，是不是still's病，还不能100%肯定。
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科创啥时候有的医学板块啊。。。。，
激素冲击法有效这条不可以作为诊断依据吗？
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你引文中提到的中枢神经特异性蛋白（S100）这个怎么样？
这个蛋白，在我查询成人斯蒂尔症的论文时没有看到任何提及。对该蛋白进行专门搜索，发现这是一种体现神经系统损伤的蛋白指标。在幼年斯蒂尔症中，可能伴随神经系统损伤，而导致该蛋白指标升高，但是对于成人斯蒂尔症，以及我自身的病程表现中并未出现神经损伤，所以这个蛋白无法作为诊断依据。
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"我在2016年8月得了个很牛逼的病，西医一通倒腾，手段用尽，"
这是什么病，最后确认了吗？也可能原来就是成人斯蒂尔症，中医瞎折腾，没有效果，但也未必是引发疾病的原因。
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首先同情一下楼主不幸的遭遇，另外我想说的是我也遇到过“疑难杂症”被误诊甚至被错误手术的经历，所以看到你的遭遇我真是有些感同身受的感觉。希望楼主也能早日好起来吧
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医学就是给人体debug，码农都知道debug的困难，尤其是不能那种难以复现的bug，查找起来异常困难。而人体又容不得代码那种断点、日志各种折腾，这样想，医学比代码困难多了，出现错误判断也不足为奇。
希望楼主早日好起来。
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没想到楼主会摊上这种病，这个应该和早年做试验接触化学试剂没什么关系吧，还有搜集的矿石什么的
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没想到楼主会摊上这种病，这个应该和早年做试验接触化学试剂没什么关系吧，还有搜集的矿石什么的
自身免疫力的疾病很常见。 往往越是干净无害环境，就越是容易出现。自身免疫力闲着没事干，稍加诱导就很容易攻击自己身体。
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这是刺激了免疫系统，导致免疫系统暴走干掉了癌细胞，但是也干掉了其他正常系统比如造血系统？
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引用20！Dopaminor发表于25楼的内容这是刺激了免疫系统，导致免疫系统暴走干掉了癌细胞，但是也干掉了其他正常系统比如造血系统？
不是。癌症从第一个细胞发生癌变，到增殖到可以被检测的尺寸，往往需要数年时间，这个过程中只有恰当变异的癌细胞才能最终生存下来。白血病也不例外，爆发的时候，距离第一个癌变的细胞已经过去很久了。四年前出现类似still病时，很可能已经患上白血病了，因此免疫系统才出现了过激的反应，只是有这种早期反应的人比较罕见罢了。事情从那时起就已经注定不可挽回。
化疗药往往有强烈的致癌性，特别是那些本职工作就是干扰DNA复制的抗癌药。当第一波癌症被治愈时，骨髓细胞已经被抗癌药折腾得乱七八糟，第二个癌症就已经箭在弦上。我在7楼就有一种奇怪的感觉，所以后来才说一语成谶，真的是太不幸了。
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得知消息后来送别。。。说不上的感觉。。莫名的难受。若上述推测属实，感觉命运的转折就在那一瞬间。。。缅怀故人，珍惜眼前。
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